Pracując z malutkimi dziećmi z niewydolnością serca, zauważam, że w Polsce istnieje spora grupa pacjentów, dla których przeszczep serca może być jedyną szansą na przeżycie - mówi prof. Mariusz Kuśmierczyk, kardiochirurg i transplantolog, kierownik Kliniki Chirurgii Serca, Klatki Piersiowej i Transplantologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Ilu osobom uratował Pan życie?
Zaskakujące pytanie. Nie jest mi łatwo na nie odpowiedzieć, bo w kardiochirurgii pracuję od 35 lat. Od pierwszego roku studiów więcej czasu spędziłem na bloku operacyjnym niż na zajęciach. Samodzielnie operuję już 20 lat; wykonałem około 200 przeszczepów serca. Być może dzięki moim operacjom przeżyło około trzech tysięcy osób, ale nigdy tego nie liczyłem. Na UCK WUM, gdzie teraz pracuję, wykonałem 20 przeszczepów.
Ostatni przeszczep serca dotyczył zaledwie siedmiomiesięcznej dziewczynki.
To był naprawdę duży sukces. Klinika składa się z oddziału dorosłych i oddziału pediatrycznego; wykonujemy przeszczepy serca i u dorosłych, i u dzieci. Trzy ostatnie przeszczepy dotyczyły niemowląt, czyli u pacjentów, którzy mieli mniej niż rok życia. To bardzo dobry wynik, bo bardzo ciężko znaleźć takie małe serduszko. Jesteśmy szczęśliwi, bo każdy z tych przeszczepów przebiegł wyjątkowo pomyślnie i cała trójka dzieci ma się dobrze.
Jaka jest różnica między transplantacją serca u dorosłego i u dziecka? Na czym polega ta największa trudność?
Praktycznie nie ma różnicy, tyle że jedno serduszko jest malutkie, a drugie jest duże. Natomiast wiele zależy od rodzaju wady - przeszczepiam również serca pacjentom po operacjach wad wrodzonych serca i tu problemów jest sporo. Wynikają one z „bałaganu”, z którym mamy do czynienia w klatce piersiowej, szczególnie po przeprowadzonej operacji jednokomorowego serca. W przypadku jednokomorowego serca spływ krwi do płuc odbywa się w sposób grawitacyjny, co wymaga wyższego ciśnienia. Dlatego przed przeprowadzeniem transplantacji konieczne jest uporządkowanie tego bałaganu w klatce piersiowej, przywracając ją do stanu umożliwiającego implantację zdrowego serca. Dodatkowo, zajmuję się również wadami wrodzonymi serca u dorosłych, oprócz standardowej kardiochirurgii, takiej jak by-passy, tętniaki czy zastawki. Kilka lat temu prowadziłem program transplantacji serca w Centrum Zdrowia Dziecka, odkąd dostaliśmy pozwolenie na wykonywanie transplantacji na UCK WUM, ten program funkcjonuje naprawdę dobrze. Ale też zapotrzebowanie jest coraz większe.
Z czego ono wynika?
Z dwóch powodów. Po pierwsze, do tej pory kardiolodzy dziecięcy nie myśleli, że można dokonać przeszczepu u takich małych pacjentów. Kardiomiopatia rozstrzeniowa, czyli stan serca u małego dziecka, które nie kurczy się prawidłowo, dotychczas często leczona była metodami zachowawczymi. Skutki tych terapii były różne - czasem prowadziły do poprawy stanu zdrowia, innym razem niestety nie przynosiły oczekiwanych rezultatów, co skutkowało tym, że dzieci umierały. Obecnie podejmujemy działania, aby upowszechnić transplantację wśród kardiologów zajmujących się leczeniem dzieci. Chcemy pokazać, że możliwe jest uzyskanie małego serca, które doskonale funkcjonuje po przeszczepie. Istnieje znacznie wyższa przeżywalność po przeszczepie serca u dzieci niż u dorosłych - to jest około 70 procent przeżywa 10 lat, a dorosłych 50 procent. To znaczący skok i stanowi istotny argument za zwiększeniem świadomości na temat możliwości przeszczepu serca u dzieci.
Pytając o trudności, myślałam, że problemem będzie pozyskanie małych serc do przeszczepów u dzieci, że rodzice zmarłych dzieci niechętnie oddają organy swoich zmarłych dzieci do przeszczepów. Jak to wygląda w praktyce?
Dotychczas przeszczepy serca u dzieci były stosunkowo mało rozpowszechnione wśród anestezjologów zajmujących się pediatrią. Dostępność serc do przeszczepu była ograniczona. Jednakże obserwujemy pewne zmiany. Wiedza na temat możliwości przeszczepu serca u dzieci zaczyna się szerzyć, częściowo za sprawą mediów. Zarówno anestezjolodzy, jak i koordynatorzy dawstwa, zaczynają podchodzić do tego zagadnienia inaczej. To zrozumiałe, że konfrontacja z taką sytuacją, jak śmierć dziecka, to ogromna tragedia, która wielokrotnie potęguje cierpienie. Zatem rozmowa na temat przeszczepu narządów z rodzicami, którzy stracili dziecko, wymaga delikatności i wrażliwości. Dziś mamy większą świadomość, ale też skuteczność tego procesu zależy również od efektywności działania koordynatorów dawstwa, którzy są w każdym szpitalu. Akurat na WUM mamy to szczęście, że dysponujemy doskonałym zespołem koordynatorów. W większości przypadków rodzice zmarłego dziecka zgodnie decydują się na oddanie narządów swojego dziecka. Istotne jest także odpowiednie podejście w rozmowach z rodziną, zarówno ze strony anestezjologów, jak i koordynatorów, którzy są przeszkoleni pod względem psychologicznym. No i jesteśmy w takiej sytuacji, że znamy dwie strony medalu.
To znaczy?
Z jednej strony mamy dziecko, które bez przeszczepu serca lub funkcjonowania na sztucznych komorach ma ograniczony czas życia z uwagi na powikłania, które mogą pojawić się w ciągu kilku miesięcy. Jednakże, gdy w szpitalu pojawia się dawca, podejście do tej sytuacji jest inne. W innych placówkach medycznych często widoczna jest tylko jedna strona medalu - jest dawca, lecz nie ma dziecka, które oczekuje na przeszczep. Nasz szpital stanowi wyjątek, stąd zauważalne jest wzrastające zaangażowanie w proces dawstwa. Coraz więcej rodzin decyduje się na oddanie narządów ich zmarłych dzieci. A to przyczynia się do zwiększenia dostępności dla dzieci potrzebujących przeszczepu.
To idealna sytuacja, jeżeli w tym samym szpitalu znajdują się zarówno dawca, jak i dziecko, które potrzebuje przeszczepu. Co, jeśli serce do przeszczepu trzeba dostarczyć z innego szpitala gdzieś w Polsce? Liczy się czas?
Czas jest kluczowy. Mamy tylko 4 godziny od momentu zatrzymania dopływu krwi do serca dawcy do momentu wpuszczenia krwi do serca u biorcy. Im więcej czasu upłynie, tym gorsze są wyniki transplantacji. Dlatego zatrzymujemy serce za pomocą specjalnych płynów, które także zabezpieczają je na okres około 4 godzin, aby komórki mięśnia sercowego nie obumierały. Jeżeli serce znajduje się w oddalonym od szpitala miejscu, na przykład w Suwałkach, Szczecinie lub Nowym Targu, musimy skorzystać z transportu lotniczego. Koordynator musi dokładnie obliczyć czas i zdecydować, czy możliwe będzie przetransportowanie serca w ciągu tych 4 godzin, biorąc pod uwagę warunki pogodowe, dostępność śmigłowca lub samolotu. Niestety, nie zawsze mamy dostęp do śmigłowca lub samolotu. Często zdarza się, że musimy korzystać z karetek samochodowych, a to niesie ze sobą ryzyko wypadków. Ciekawostką jest to, że od niespełna miesiąca mamy system do transportu bijącego serca.
Jak działa ten system?
Po pierwsze, nie chłodzimy serca ani go nie zatrzymujemy. Ono jest pobierane, a następnie umieszczane w maszynie, gdzie może nadal bić bez obecności człowieka. Maszyna zapewnia odpowiedni dopływ krwi i płynów, co oznacza, że serce można transportować nawet przez 12 godzin. Dzięki temu wydłużonemu okresowi transportu mamy możliwość dokładnego zbadania serca, sprawdzenia, czy nie ma wad. Nawet jeśli serce ma problemy z kurczeniem się, możemy dostarczyć niezbędne substancje odżywcze, dzięki którym funkcja powinna się poprawić. Jest to szczególnie istotne, biorąc pod uwagę, że dawcy często leżą na oddziałach intensywnej terapii przez kilkanaście dni, co zwykle wpływa na kondycję ich serca. Dzięki podaniu niezbędnych substancji odżywczych możemy ocenić i poprawić właściwości serca, które później zostanie wykorzystane do przeszczepu.Dodatkowo, dzięki temu rozwiązaniu, nie narażamy personelu medycznego na stres i presję. Jeśli mamy 12 godzin na transport, pakujemy serce do standardowej karetki i możemy spokojnie przewieźć je nawet do tak odległego miasta, jak Paryż i to jadąc z normalną prędkością. Dzięki wprowadzeniu specjalnych korytarzy życia dla karetek, także transplantacyjnych, mamy możliwość swobodnego przemieszczania się z sercem. Wcześniej zdarzały się sytuacje, że TIR-y nie chciały przepuścić karetek przewożących narządy.
Co się kryje za udanymi przeszczepami serc u dzieci? Jak długo żyją po przeszczepie i jak to ich życie wygląda?
Dzieci po przeszczepie serca mogą mieć długie i aktywne życie, pod warunkiem regularnych kontroli i odpowiedniej terapii. Jednym z wyzwań jest rozpoznanie niewydolności serca u dzieci, zwłaszcza u małych pacjentów. O ile starsze dzieci powiedzą, co ich boli, albo że szybko się męczą, o tyle u niemowląt jest to trudne do zauważenia. Malutkie dziecko może wydawać się być w dobrym stanie, bawić się i być aktywne, pomimo istnienia poważnej niewydolności serca. Dlatego ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia dzieci, szczególnie tych, które mają ryzyko wystąpienia niewydolności serca z powodu wad wrodzonych lub innych schorzeń.
Cecylka, jedna z naszych małych pacjentek, to przykład takiego skomplikowanego przypadku. Na drugi dzień po tym, jak do nas trafiła, zatrzymało się u niej serce. Reanimacja trwała 45 minut, zdecydowaliśmy się na wszczepienie ECMO - urządzenia tymczasowego zastępującego serce i płuca. Po kilku dniach, mimo wsparcia ECMO, serce Cecylki nadal było niewydolne, co skłoniło nas do podjęcia decyzji o konieczności przeszczepu. Badania, takie jak rezonans magnetyczny, pozwalają nam ocenić stan komórek serca i podjąć decyzję o dalszym postępowaniu. W przypadku niewydolności i martwicy komórek, jedyną szansą dla pacjenta jest przeszczep serca. Pracując z malutkimi dziećmi z niewydolnością serca, zauważam, że w Polsce istnieje spora grupa pacjentów, dla których przeszczep serca może być jedyną szansą na przeżycie. Jesteśmy po Stanach Zjednoczonych, drugim na świecie krajem, gdzie rodzi się najwięcej dzieci z niedorozwojem lewego serca, co oznacza brak aorty lub lewej komory. Dzieci, które przetrwają operacje, często odzyskują zdolność do normalnego funkcjonowania, ale nie brakuje powikłań. Mogą one obejmować utratę płynów i białka, odlewy w oskrzelach czy też niewydolność prawej komory serca, która nie jest przystosowana do pełnienia roli lewej komory. To stanowi duże wyzwanie w opiece nad takimi dziećmi. Jedyną realną szansą na przyszłość dla tych pacjentów staje się transplantacja serca, a część z nich będzie potrzebować jednoczesnego przeszczepu serca i wątroby, bo z powodu przekrwienia spowodowanego wyższym ciśnieniem, dochodzi do marskości wątroby. Mimo że przeszczepy serca u dzieci są coraz bardziej zaawansowane, wciąż pozostaje wiele do zrobienia, aby poprawić jakość życia i rokowania małych pacjentów. W Polsce dotychczas rzadko przeprowadzano przeszczepy serc u dzieci z jednokomorowymi sercami; wiele z tych dzieci po prostu umierało. Duża część tych dzieci powinna być kwalifikowana do przeszczepu znacznie wcześniej, zanim pojawią się powikłania. Myślę, że w kraju o populacji 40 milionów osób powinno być możliwe znalezienie 30-40 serc do przeszczepów każdego roku. W ubiegłym roku liczba przeprowadzonych przeszczepów serca u dzieci wynosiła 15 i wzrosła o 5 w porównaniu z rokiem wcześniejszym. W samej UCK WUM wykonaliśmy przez ostatnie 2 lata 9 takich operacji.
Wygląda na to, że UCK WUM jest liderem, jeśli chodzi o transplantologię? Jak to wygląda na tle całego kraju?
Rzeczywiście połowa transplantacji wszystkich narządów w Polsce odbywa się u nas. W ubiegłym roku osiągnęliśmy absolutny rekord, wykonując 250 przeszczepów wątroby, co stanowi osiągnięcie bez precedensu nie tylko w Polsce, ale być może także w skali europejskiej czy światowej. Dysponujemy kompleksowym zapleczem i zespołem specjalistów, co umożliwia nam realizację najbardziej skomplikowanych procedur transplantacyjnych. Jeśli mamy do czynienia z trudnym przypadkiem wymagającym jednoczesnego przeszczepu serca i wątroby, mamy specjalistów z obu dziedzin gotowych do działania. To samo dotyczy pacjentów z poważnymi problemami wątrobowymi, którzy mogą być kandydatami do przeszczepu wątroby lub potrzebujących tymczasowego wspomagania krążenia. Dodatkowo, nasza klinika rozpoczęła niedawno program przeszczepiania płuc. W ciągu tego roku przeprowadziliśmy już kilka udanych przeszczepów płuc, w tym przypadek ciężko chorego pacjenta, któremu konieczne było przeszczepienie płuc z powodu trudności w oddychaniu spowodowanych powikłaniami związanymi z infekcją grypy. Dzięki odpowiedniemu przygotowaniu i specjalistycznej opiece, pacjentowi udało się powrócić do zdrowia.
Głośno było o 5 stycznia, kiedy w UCK WUM w jednej dobie odbyło się kilkanaście przeszczepów.
Sam rozpocząłem pracę o 5 rano od przeszczepu płuc u dorosłego pacjenta, a skończyłem wieczorem przeszczepem serca w szpitalu dziecięcym. W tym czasie moi koledzy przeszczepili 6 wątrób, 7 nerek, serca, płuca, a nawet trzustkę.
Jak zapewnić jak najdłuższe funkcjonowanie przeszczepionego organu? Czyli jak zapobiega się odrzuceniu przeszczepu?
Stosujemy leczenie immunosupresyjne. Kiedy wszczepiamy serce, nasz organizm może go rozpoznać jako obce i zacząć atakować, co prowadzi do odrzucenia przeszczepu. Leczenie immunosupresyjne ma na celu osłabienie reakcji układu odpornościowego, aby przeszczep mógł funkcjonować bez zakłóceń. Dzięki postępom w dziedzinie medycyny, leki immunosupresyjne stają się coraz bardziej skuteczne. Pojawiają się nowe preparaty, które pozwalają na bardziej precyzyjne i skuteczne kontrolowanie reakcji immunologicznej. A to z kolei pozwala na bezpieczne przeprowadzenie transplantacji oraz skuteczne leczenie odrzutów, jeśli się pojawią. Ważne, aby monitorować stan przeszczepu. U dorosłych stosuje się rutynowe biopsje mięśnia sercowego; w pierwszym miesiącu po przeszczepie wykonuje się je co tydzień. U dzieci biopsje są wykonywane tylko w przypadku wątpliwości, co do odrzutu, a głównym narzędziem do monitorowania jest badanie echokardiograficzne. Regularne badania i odpowiednio dostosowane leczenie zapewnią jak najdłuższe funkcjonowanie przeszczepionego serca.
Którą ze swoich operacji transplantologicznych pamięta Pan najbardziej?
Pamięta się każdą skomplikowaną operację. W szczególności pamiętam te operacje, na które ludzie czekali po kilka miesięcy, żyjąc dzięki sztucznemu sercu, które stworzył profesor Religa. Stanowiły one ogromne wyzwanie ze względu na bardzo złe warunki serc pacjentów, które stwarzały zastane rozrosty i komplikacje. Ale najważniejszym momentem w każdej operacji przeszczepu serca jest ta chwila, kiedy po wszczepieniu serce zaczyna bić. To jest dla nas sygnał, że transplantacja się udała, jest sukces, a pacjent ma szansę na normalne funkcjonowanie. Niemniej procedury transplantacyjne wiążą się z ogromnym ryzykiem. Szczególnie istotne jest to w przypadku pacjentów, którzy znajdują się na liście oczekujących na przeszczep. Ryzyko operacji dla nich wynosi aż 25 procent. W ciągu ostatnich lat zmieniły się nieco kryteria wyboru dawców serc. Dawniej serca od dawców powyżej 40. roku życia nie były brane pod uwagę, obecnie jednak coraz częściej się to zmienia. Dziś nawet serca od dawców powyżej 60. roku życia, jeśli tylko są w dobrym stanie, mogą być wszczepiane młodszym osobom. To często stanowi dla nich jedyną szansę na przeżycie.
Jak reagują pacjenci, kiedy się wybudzają po przeszczepie i wiedzą, że mają nowe serca?
Przeżywają ogromną radość. Zwłaszcza gdy przed przeszczepem byli osłabieni, nie byli w stanie chodzić, żyli wspomagani przez pompę. Świadomość, że przeszli przez operację i mają szansę na nowe życie, daje im nadzieję na przyszłość. Śledzę na Facebooku pana, który był moim pierwszym pacjentem - prawie 20 lat temu wykonałem swój pierwszy przeszczep. Dziennie robi prawie 100 kilometrów na rowerze i to praktycznie od dnia, kiedy wyszedł ze szpitala. Ciągle poznaję jego nowe trasy; jeździ po całej Polsce. Ludziom czasem trudno sobie wyobrazić, że ktoś, kto był tak ciężko chory, po transplantacji serca zaczyna żyć jak każdy zdrowy. Mamy profesorów medycyny, którzy po transplantacji serca wrócili do pracy, mamy chirurgów, którzy dziś również operują.
Inspirujące historie! Czy zdarzają się takie, które Pana szczególnie zaskakują?
Najbardziej mnie dotyka, kiedy widzę, jak młodzi ludzie po przeszczepie, którzy mieli szansę na nowe życie, nie potrafią docenić tej wartości. Smuci mnie, kiedy dorastają do wieku 16-17 lat i idą w tzw. tango. Zaczynają się bawić, imprezować, zaniedbują przyjmowanie leków immunosupresyjnych. Kilka dni bez tych leków sprawia, że następuje odrzut przeszczepu. Taki człowiek jest później nie do odratowania. Przygnębia mnie myśl, że lata walki o zdrowie, wysiłek całego zespołu medycznego, może zostać zmarnowany przez taką nieodpowiednią decyzję lub wpływ nieodpowiednich osób.
Naukowcy coraz częściej mówią o tym, że serce to nasz najważniejszy organ, ważniejszy nawet od mózgu, bo też kształtuje się szybciej niż mózg, podobno nawet ma własny mózg. Wytwarza większe pole elektromagnetyczne niż fale mózgowe. Potocznie mówimy, że serce jest siedliskiem uczuć. Czy podczas transplantacji serca myśli Pan o tym?
Kiedy operuję, to myślę tylko o tym, żeby pacjent przeżył, żeby zapewnić mu jak najlepszy stan po zabiegu. Jednak po przeprowadzonej operacji zdarzają się sytuacje, które skłaniają mnie do refleksji. Mam na myśli przypadki pacjentów, których życie po przeszczepie uległo znaczącej transformacji. Jednym z takich przykładów jest były biznesmen, który po operacji przeszczepu serca zmienił swoje życie, sprzedał wszystkie swoje firmy i stał się poetą. Pisze wiersze, wydaje tomiki. Kiedyś chodził w koszulach i garniturach - dziś na luzie, w trampkach, swetrze i sztruksach. Inny przypadek to chłopak, który po zmaganiach z nowotworem wątroby i leczeniu chemioterapią, potrzebował przeszczepu serca z powodu uszkodzeń spowodowanych lekami. Dość długo czekał na serce i w tym czasie bardzo pasjonował się książkami kucharskimi. Marzył, że zostanie kucharzem. Po przeszczepie spakował książki, a o zawodzie kucharza nie było już mowy. Przestało go to interesować. Te historie wywołują refleksję nad znaczeniem serca nie tylko jako organu fizjologicznego. Jestem lekarzem, który kieruje się nauką i medyczną praktyką, jednak nie mogę nie dostrzegać tych niezwykłych zmian, jakie dokonują się w życiu moich pacjentów. Pokazują, że przeszczep serca to nie tylko medyczny zabieg, ale że razem z sercem przeszczepia się coś więcej.
Prof. Mariusz Kuśmierczyk
Transplantolog kliniczny, profesor nauk medycznych, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Na jego dorobek naukowy składa się szereg opracowań publikowanych w prasie fachowej. W 2016 został odznaczony Krzyżem Kawalerskim Orderu Odrodzenia Polski za rozwój transplantacji serca. W latach 2018-2022 przewodniczący Krajowej Rady Transplantacyjnej.